Morte cardiaca improvvisa. Scoperta la cura della Sindrome di Brugada

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Si può guarire dalla Sindrome di Brugada, una malattia genetica che può portare a morte improvvisa. Un gruppo di ricercatori italiani e spagnoli guidati da Carlo Pappone e da Josep Brugada, scopritore della Sindrome, ha messo a punto una tecnica che consente di eliminare completamente la patologia

laboratorio-Elettrofisiologia-Policlinico-San-DonatoSan Donato Milanese, 22 settembre 2015 – È stato presentato oggi, all’interno dell’inaugurazione delle nuove sale dell’Elettrofisiologia dell’IRCCS Policlinico San Donato, alla presenza del presidente di Regione Lombardia Roberto Maroni, uno studio che rivoluziona il trattamento della Sindrome di Brugada.

Sebbene l’incidenza e la prevalenza della Sindrome di Brugada nella popolazione generale sia bassa, essa è responsabile di circa il 15-20% delle morti improvvise nei pazienti di età inferiore ai 40 anni. Fino ad oggi, nei pazienti in cui la sindrome fosse stata identificata, l’unica terapia possibile e palliativa era l’impianto del defibrillatore. Moltissimi pazienti tuttavia ancora muoiono, perché spesso la prima manifestazione clinica della sindrome è l’arresto cardiaco.

Un gruppo di ricercatori italiani e spagnoli guidati da Carlo Pappone e da Josep Brugada, ha messo a punto una tecnica che consente di eliminare completamente la malattia. Il loro lavoro, pubblicato sulla prestigiosa rivista scientifica Circulation EP, ha dimostrato che 14 pazienti, sottoposti all’ablazione di una regione particolare del ventricolo destro, guarivano definitivamente senza mostrare più alcun segno elettrocardiografico o clinico della malattia.

Si trattava di pazienti ad altissimo rischio di morte improvvisa, già sottoposti all’impianto di un defibrillatore: dopo 6 mesi, tutti i 14 pazienti non sono più affetti dalla sindrome di Brugada. I ricercatori ipotizzano di poter espiantare il defibrillatore dopo un intero anno senza segni elettrocardiografici e sintomi della patologia, migliorando significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Lo studio è stato ideato e realizzato dapprima presso il Maria Cecilia Hospital di Cotignola (Ra) – ospedale di Alta Specialità di GVM Care & Research – e concluso presso l’Istituto di Ricerca e Cura a Carattere Scientifico Policlinico San Donato di Milano, dalle stesse équipe che nel corso dello studio si sono trasferite.

Il dott. Carlo Pappone, responsabile dell’unità di Aritmologia Clinica ed Elettrofisiologia dell’IRCCS Policlinico San Donato, ha dichiarato: “Questa notizia sarà molto importante per tutti quei pazienti che, consapevoli di avere la Sindrome di Brugada, vivono nel terrore delle conseguenze della loro malattia. Altri tentativi di eliminarne i sintomi e in particolare le aritmie, erano stati eseguiti nel passato con buona percentuale di successo, ma non avevano come obiettivo l’eliminazione completa della malattia. Questo è il primo studio al mondo in cui una malattia genetica può scomparire applicando una particolare corrente elettrica radiofrequenza) attraverso un sondino che raggiunge la superficie del ventricolo destro”.

La Sindrome di Brugada
La Sindrome di Brugada è una patologia cardiaca genetica ereditaria ed è caratterizzata da un malfunzionamento dei canali ionici, cioè di una parte della membrana che riveste le cellule del cuore. Questo disturbo si manifesta con particolari alterazioni del tracciato elettrocardiografico e con una pericolosa predisposizione alle aritmie ventricolari. Queste alterazioni non sono sempre presenti, ma possono variare nel tempo ed essere accentuate dall’assunzione di alcuni farmaci e da alcune condizioni fisiche, come ad esempio la febbre. Oltre ad alterare l’elettrocardiogramma, la sindrome può provocare la comparsa di aritmie ventricolari maligne, pertanto è una causa di morte improvvisa in pazienti spesso giovani, ma che presentano un cuore strutturalmente sano.

Studio pubblicato su Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology
Brugada Syndrome Phenotype Elimination by Epicardial Substrate Ablation
Josep Brugada1, Carlo Pappone2, Antonio Berruezo1, Gabriele Vicedomini2, Francesco Manguso2, Giuseppe Ciconte2, Luigi Giannelli2 and Vincenzo Santinelli2
Author Affiliations:
1) Arrhythmia Section, Cardiology Department, Thorax Institute, Hospital Clinic and IDIBAPS (Institut d’Investigació Agustí Pi i Sunyer), Barcelona, Catalonia, Spain.
2) Arrhythmology Department, Maria Cecilia Hospital, Cotignola and Policlinico San Donato, University of Milan, Milan, Italy

Di seguito la scheda tecnica relativa al nuovo laboratorio di Elettrofisiologia del Policlinico San Donato:

Scheda tecnica il laboratorio del futuro

fonte: ufficio stampa

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