40enne affetto da malattia rara subisce trapianto di rene da sveglio all’ospedale Molinette

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Torino, 14 maggio 2018 – È stato effettuato un trapianto di rene su un paziente sveglio di 40 anni, affetto dalla Sindrome di Prune-Belly, una malattia rara congenita, presso l’ospedale Molinette della Città della Salute di Torino. L’intervento, durato quasi 5 ore, è avvenuto senza anestesia generale, ma con sola anestesia combinata peridurale e spinale.

La Sindrome Prune-Belly è una rara sindrome congenita, caratterizzata da assenza dei muscoli addominali, anomalie delle vie urinarie, ipotonia vescicale, megauretere, criptorchidismo o agenesia testicolare, ipertensione arteriosa e malattia renale cronica ingravescente.

A questi si possono associare eventualmente altri aspetti, come una malformazione del disegno toracico nota come “pectus excavatum” che può portare ad insufficienza respiratoria. L’incidenza è stimata da 1 ogni 35.000 a 1 ogni 50.000 nati vivi e riguarda prevalentemente il sesso maschile (97%).

L’insufficienza renale cronica porta alla necessità di dialisi ed alla valutazione della fattibilità di un trapianto di rene, che si presenta come un’ardua sfida dal punto di vista chirurgico in considerazione del quadro addominale ed urologico. In questo caso si è aggiunta la presenza di “pectus excavatum” con un’insufficienza respiratoria di tipo restrittivo, che ha reso impossibile effettuare un’anestesia generale e pertanto ha escluso la possibilità di effettuare un trapianto renale in modo tradizionale.

L’unica possibilità è stata quella di ricorrere ad una anestesia combinata peridurale e spinale a paziente sveglio, considerando però la eccezionalità e l’estrema difficoltà relative all’effettuazione stessa di questo tipo di anestesia per le anomalie della colonna vertebrale e la complessità chirurgica addominale ed urologica di questo paziente, che ha portato ad un intervento durato quasi 5 ore.

L’anestesista che ha perfezionato questa tecnica e permesso di mantenere il paziente in anestesia spinale per tutto questo tempo è il dott. Fabio Gobbi, dell’équipe diretta dal dott. Pier Paolo Donadio, e i chirurghi che hanno potuto quindi effettuare lo straordinario intervento sono il dott. Omidreza Sedigh (Urologia universitaria diretta dal prof. Paolo Gontero) e i dottori Aldo Verri e Caterina Tallia (Chirugia vascolare ospedaliera diretta dal dott. Maurizio Merlo).

L’intervento è perfettamente riuscito e il paziente è attualmente degente presso il reparto di Nefrologia universitaria diretta dal prof. Luigi Biancone.

Nonostante le malattie rare rappresentino il 6-8% della popolazione europea, negli ultimi dieci anni presso l’ospedale Molinette di Torino sono state trapiantate di rene circa 250 persone affette da malattie rare non glomerulari negli ultimi dieci anni.

Commenta il prof. Biancone: “E’ un dato che abbiamo rilevato recentemente, sicuramente legato all’effetto – Centro a livello nazionale per trapianti di rene complessi, ma anche alle competenze e all’esperienza di fondo per la gestione delle malattie rare indipendentemente dai trapianti che ha questo ospedale e che emerge alla prova dei fatti”.

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