Palermo, 12 aprile 2021 – Una giovane donna di 30 anni, gravida alla 28° settimana è pervenuta presso il Pronto Soccorso Ostetrico dell’Ospedale Buccheri La Ferla Fatebenefratelli per un distacco completo di placenta. Riferiva una gestazione fisiologica e non presentava patologie concomitanti. È stata sottoposta tempestivamente a un parto cesareo in emergenza. Purtroppo non è stato possibile salvare il feto.
La paziente nell’immediato post operatorio ha iniziato a presentare rialzi pressori, disturbi visivi e un’alterazione dei valori ematochimici che configuravano una grave forma di gestosi (HELLP Syndrome). Successivamente il quadro clinico è peggiorato a causa dell’insorgenza di problemi respiratori e anuria (blocco urinario) con necessità di trattamento dialitico.
Per il persistere del blocco della diuresi, gli specialisti del nosocomio di via Messina Marine hanno cominciato a considerare l’insorgenza di un’altra patologia simile, ma ancora più rara. Ciò ha indotto i sanitari a richiedere l’intervento pluri-specialistico del Centro di malattie rare dell’ARNAS Civico, che è prontamente intervenuto (dott. Angelo Ferrantelli), e del laboratorio dell’AOUP di Palermo (dott.ssa Silvana Vitale) che hanno permesso di diagnosticare una Sindrome Emolitico-Uremica atipica (SEUa).
La malattia è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale. La condizione è associata a scarsi risultati clinici con elevata morbilità e mortalità materno-fetale. La SEU atipica colpisce prevalentemente i reni ma può potenzialmente causare disfunzione del sistema multiorgano. Questa malattia rara, nel 60% dei casi è legata a un’anomalia genetica nella via alternativa del complemento.
La paziente è tutt’ora degente presso la terapia intensiva dell’Ospedale Buccheri La Ferla ed èd è fuori pericolo di vita.
“Per la rarità del caso – dichiara il direttore sanitario dell’Ospedale Buccheri La Ferla, dott. Santi Mauro Gioè – si tratta di un caso di ‘buona sanità’ da attribuire all’alta professionalità e all’impegno profuso dal nostro team di Ostetricia e Ginecologia diretto dalla dott.ssa Maria Rosa D’Anna e di Anestesia e Rianimazione, diretto dal dott. Luciano Calderone, in sinergia e collaborazione con la UOC di Nefrologia dell’ARNAS Civico con la quale si sono condivisi percorsi diagnostici e terapeutici e con il Policlinico di Palermo”.
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