{"id":72385,"date":"2023-10-11T12:20:00","date_gmt":"2023-10-11T10:20:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.insalutenews.it\/in-salute\/?p=72385"},"modified":"2023-10-11T12:56:44","modified_gmt":"2023-10-11T10:56:44","slug":"reumatologia-la-cura-per-la-sindrome-da-attivazione-macrofagica-funziona","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.insalutenews.it\/in-salute\/reumatologia-la-cura-per-la-sindrome-da-attivazione-macrofagica-funziona\/","title":{"rendered":"Reumatologia, la cura per la sindrome da attivazione macrofagica funziona"},"content":{"rendered":"\n
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\u00c8 il risultato del trial clinico internazionale coordinato dal Bambino Ges\u00f9 con un farmaco salvavita. Nel 2017 i ricercatori dell\u2019Ospedale Pediatrico della Santa Sede avevano identificato le cause di questa condizione potenzialmente letale nel 30% dei casi<\/em><\/p>\n\n\n\n

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Macrofagi aggrediscono cellule sane<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n

Roma,\n11 ottobre 2023 – La sindrome da attivazione macrofagica \u00e8 una complicanza\ngrave di alcune malattie reumatiche, che pu\u00f2 risultare letale fin 30% dei casi.\nGrazie ad uno studio internazionale coordinato dal Bambino Ges\u00f9 di Roma oggi\nsappiamo che \u00e8 possibile curarla. Lo rende noto l\u2019Ospedale della Santa Sede in\noccasione della giornata mondiale delle malattie reumatiche del 12 ottobre.<\/p>\n\n\n\n

I risultati della sperimentazione sono stati pubblicati sulla rivista Annals of the Rheumatic Diseases<\/a><\/em>. Nel 2017 i medici dell\u2019Ospedale avevano gi\u00e0 identificato le cause della sindrome<\/a>, aprendo la strada alla ricerca di una cura efficace. \u201cSi tratta di una grandissima soddisfazione per tutti noi, \u00e8 la chiusura di un lungo percorso di ricerca\u201d spiega il prof. Fabrizio De Benedetti, responsabile di Reumatologia del Bambino Ges\u00f9.<\/p>\n\n\n\n

La sindrome che aggredisce le cellule\nsane<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

La\nsindrome da attivazione macrofagica (MAS dall’inglese: Macrophage Activation\nSyndrome) si manifesta come complicanza grave di alcune malattie reumatologiche\n(artrite idiopatica giovanile sistemica, malattia di Kawasaki, vasculiti\nsistemiche e lupus eritematoso sistemico). \u00c8 caratterizzata da un\u2019attivazione\nfuori misura dei macrofagi, le cellule \u2018spazzino\u2019 che abitualmente eliminano le\ncellule infette, ma che in questa malattia eliminano anche le cellule sane. A\nseconda delle forme, pu\u00f2 causare la morte fino al 30% dei casi. Al Bambino Ges\u00f9\nvengono diagnosticati e curati circa 15 nuovi piccoli pazienti l’anno.<\/p>\n\n\n\n

Gli studi del Bambino Ges\u00f9: dalle cause\nalla cura<\/strong><\/h4>\n\n\n\n
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Prof. Fabrizio De Benedetti<\/em><\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n

Nel\n2017 i ricercatori del Bambino Ges\u00f9 avevano gi\u00e0 scoperto che \u00e8\nl\u2019interferone-gamma la molecola responsabile dell’insorgenza della sindrome da\nattivazione macrofagica. Si tratta di una molecola generata dalle cellule del\nsistema immunitario coinvolta nell’innesco e nella modificazione del processo\ninfiammatorio.<\/p>\n\n\n\n

Lo\nstudio aveva dimostrato che l’interferone-gamma viene prodotto in grande\neccesso nel fegato e nella milza, gli organi principalmente coinvolti nella\nMAS. Questa scoperta ha reso possibile la ricerca di una cura efficace.\nNormalmente la MAS viene trattata con alte dosi di cortisonici e con\nimmunosoppressione generalizzata, ma i risultati non sono certamente\nsoddisfacenti e la mortalit\u00e0 purtroppo resta alta.<\/p>\n\n\n\n

Il\ntrial clinico internazionale coordinato da medici e ricercatori del Bambino\nGes\u00f9, recentemente pubblicato sulla rivista scientifica Annals of the Rheumatic Diseases<\/em>, ha invece dimostrato l\u2019efficacia\ndi un anticorpo monoclonale (l\u2019emapalumab), che neutralizza l\u2019interferone gamma,\nper il trattamento della MAS.<\/p>\n\n\n\n

La\nsperimentazione con il farmaco \u2018salvavita\u2019 ha coinvolto 14 pazienti, di et\u00e0\ncompresa tra i 2 e i 25 anni, seguiti sia al Bambino Ges\u00f9 che in alcuni Centri\nin Francia, Spagna, Regno Unito e Stati Uniti. La remissione completa dalla MAS\n\u00e8 stata ottenuta in 13 pazienti dopo una media di 25 giorni di trattamento.<\/p>\n\n\n\n

In\nun precedente studio coordinato dal Bambino Ges\u00f9 era gi\u00e0 stata dimostrata\nl\u2019efficacia di questo farmaco per il trattamento della linfoistiocitosi\nemofagocitica primaria, patologia caratterizzata, come la MAS, dalla\nproliferazione incontrollata dei macrofagi.<\/p>\n\n\n\n

De Benedetti: \u201cIl fine ultimo della nostra\nricerca \u00e8 sempre la cura\u201d<\/strong><\/h4>\n\n\n\n

\u201cLa\nsperimentazione ha dimostrato la straordinaria efficacia di questo anticorpo\nmonoclonale nella completa remissione della sindrome da attivazione macrofagica\n– spiega il prof. Fabrizio De Benedetti, responsabile di Reumatologia del\nBambino Ges\u00f9 – Per tutti noi \u00e8 una grandissima soddisfazione, \u00e8 la chiusura di\nun lungo percorso di ricerca iniziato parecchi anni fa con l\u2019individuazione dei\nmeccanismi che causano la MAS. Un esempio dell\u2019importanza della ricerca\ntraslazionale il cui fine ultimo, non va mai dimenticato, \u00e8 la salute delle\npersone. In questo caso le ricerche sulla MAS hanno portato alla\nidentificazione di nuovi biomarcatori per la diagnosi e per la prognosi di\nmalattia e, in ultimo, alla dimostrazione di efficacia di un farmaco salvavita\nvisto il tasso di mortalit\u00e0 di questa complicanza\u201d.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

\u00c8 il risultato del trial clinico internazionale coordinato dal Bambino Ges\u00f9 con un farmaco salvavita. Nel 2017 i ricercatori dell\u2019Ospedale Pediatrico della Santa Sede avevano identificato le cause di questa condizione potenzialmente letale nel...<\/p>\n","protected":false},"author":48,"featured_media":72386,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_uf_show_specific_survey":0,"_uf_disable_surveys":false,"footnotes":""},"categories":[180,657,96],"tags":[20735,4631,2804,605,145,20733],"class_list":["post-72385","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-medicina","category-pediatria","category-ricerca-2","tag-fabrizio-de-benedetti","tag-macrofagi","tag-malattie-reumatiche","tag-ospedale-bambino-gesu","tag-reumatologia","tag-sindrome-da-attivazione-macrofagica"],"aioseo_notices":[],"aioseo_head":"\n\t\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t\n\t\t